Нейропсихологические синдромы поражения конвекситальных отделов височной коры

При поражении конвекситальных отделов височной коры на первый план выступают нарушения речи в виде сенсорной и акустико-мнестической афазий. Первая из них была описана ещё Вернике (поэтому в западной литературе встречается обычно под его именем) и с тех пор достаточно хорошо изучена.

Сенсорная афазия возникает при поражении задней трети верхней височной извилины височной коры левого полушария (22 поле Бродмана). Центральным механизмом, лежащим в основе этого дефекта, является нарушение акустического анализа и синтеза звуков речи, проявляющееся в нарушении фонематического слуха.

Звучание слова для пациента теряет свою константность, поэтому как понимание, так и повторение или самостоятельное произнесение слов становится практически невозможным из-за дефектов звукоразличения. Парадигматическая система языка при сенсорной афазии нарушается также уже на уровне фонемы.

Прежде всего, нарушается различение оппозиционных фонем, которые в русском языке различаются по звонкости-глухости («в» «ф», «б» и «п»), по твёрдости-мягкости («м» и «мь»), по назальности-неназальности («н» и «т»).

Поэтому при восприятии на слух для пациента слово «бидон» превращается в «питон», «домик» в «томик» и т.д. Помимо перечисленных признаков, в русском языке для понимания речи имеет значение ударение в словах (например, «мУка» и «мукА»).

Интересно, что в других языках звукоразличительные признаки имеют свою специфику, поэтому, например, для англоязычного пациента будет представлять трудность оценка продолжительности гласной — например, в таких словах как «sheep» и «ship», а также степень её «открытости» при произнесении — допустим звук «э» в словах «men» и «man».

Во многих восточных языках одним из важнейших звукоразличительных признаков является высота произнесения слова.

В процессе нейропсихологического обследования можно заметить обилие литеральных и вербальных парафазий в самостоятельных высказываниях, а также нарушение понимания обращённой речи, вербальных инструкций к заданиям.

Ещё в конце XIX века известный невролог П. Мари предложил пробу, направленную на выявление у пациента сенсорной афазии. Перед больным кладутся три листа бумаги разного размера: большой, средний и маленький.

Затем врач даёт больному инструкцию: «Большой лист бумаги оставьте себе, средний отдайте мне, а маленький бросьте на пол». Нарушение выполнения этих команд, по мнению П. Мари, свидетельствовало о наличии сенсорной афазии. Интересно, что при этом он считал афазию интеллектуальным нарушением.

Спонтанная речь больных с сенсорной афазией малопродуктивна, однако в грубых случаях можно наблюдать так называемую «логоррею» или, по выражению А.Р. Лурии, «словесный салат». Данный симптом характеризуется несвязными элементами речи или превращениями двух слов в одно, например: «послелёт» — смесь слов «последний» и «самолёт».

При этом больные общительны, активно используют мимику, жестикуляцию и интонирование, темп речи значительно ускорен, постоянно звучат многократные попытки повторения слов. Значение слова нарушается или заменяется близким по смыслу, уровень вербальных обобщений снижен.

Из-за распада звуковой структуры слова нарушена его предметная отнесённость, так как именно звуковая «оболочка» закрепляет за зрительным образом его значение.

Таким образом, в результате нарушения звуко-различения страдает не только понимание речи, но и экспрессивная речь, чтение и письмо, устный счёт, а также выполнение сложных мыслительных операций, в основе которых лежат перечисленные процессы.

При этом даже в грубо нарушенной речи остаётся сохранным общий контур фразы. Если больным задать контекст, определить тему беседы, то уровень понимания воспринимаемых слов резко возрастает.

Все психические процессы, не связанные с фонематическим слухом, остаются сохранными — праксис, зрительно-пространственное и тактильное восприятие, письменный счёт.

Исследования больных с сенсорной афазией с помощью фМРТ показали пластичность функций височной коры. Так, после повреждения задневисочной области при выполнении заданий на понимание смысла написанных или произнесённых слов наблюдалась ярко выраженная активация передней височной области по сравнению с контрольной группой испытуемых. Кроме того, этот эффект сочетался с усилением активации правой передней верхней височной области.

В основе акустико-мнестической афазии лежит сразу несколько психофизиологических механизмов: нарушение слухоречевой памяти, сужение объёма акустического восприятия и нарушение зрительных предметных обрззов-представлений.

Сложное сочетание этих механизмов обусловлено заинтересованностью областей коры, связанными как со слуховым, так и со зрительным анализаторами (21 и 37 поля Бродмана).

При акустико-мнестической афазии нарушено понимание речи и повторная речь. Устная спонтанная речь страдает вторично и её главными дефектами являются многочисленные вербальные парафазии.

Поскольку фонематический слух при акустико-мнестической афазии остаётся сохранным, дефекты понимания речи возникают на фоне увеличения объёма поступающей информации и связаны со снижением объёма восприятия удержания обращённой речи. При повторении серии слогов (таких как «ба-па-ба» или «да-та-да») пациент часто может удержать и воспроизвести всего два слога.

При просьбе показать последовательно две картинки больной часто показывает лишь одну из них. Чтение и письмо слов из 3–6 букв при этом сохранны. Многосложные слова больной не дописывает, пропуская отдельные буквы и слоги, а фразы из 3–4 слов под диктовку пишет с трудом, многократно переспрашивая нейропсихолога.

В отличие от пациентов с сенсорной афазией, у больных с акустико-мнестической афазией отсутствует бессвязные и непродуктивные высказывания.

Можно обнаружить нарушение понимание скрытого, переносного смысла и аллегорий. Забывая слово, пациент производит перебор слов, относящихся к одному семантическому полю или упоминает функциональную принадлежность предмета.

Например, пытаясь назвать нарисованный на картинке мухомор, больной говорит: «это не ягода и не яблоко, его не едят, это совсем плохой!». Не испытывая трудностей при повторении отдельных слов, больные затрудняются воспроизводить слова, объединённые в серию.

А.Р. Лурия считал, что в основе нарушений при акустико-мнестической афазии лежит механизм повышенной тормозимости слухоречевых следов. Они не столько забываются, сколько «забиваются» последующей информацией.

Возникает феномен ретроактивного торможения, суть которого состоит в том, что свежие следы счичываются лучше, чем предыдущие, поэтому увеличение объёма информации усиливает дефект.

Именно по этой причине при повторении серий слов и фраз наблюдается их «укорачивание». Например, фразу «На опушке леса охотник убил волка» больной редуцирует до высказывания «Убил волка».

Л.С. Цветкова в процессе экспериментального изучения акустико-мнестической афазии обнаружила, что нарушение процесса называния предметов также связано с нарушениями предметных образов слов, являющихся их чувственной основой.

Так, при выполнении задания на дорисовывание частей названного предмета до целого изображения (например, заготовки, состоящей из головы и туловища, до фигуры цыплёнка, курицы и петуха) пациенты превращали все три заготовки в «среднюю курицу», у которой не наблюдалось признаков, подчёркивающих индивидуальность каждой птицы.

При поражении конвекситальных отделов височной доли левого полушария страдают мнестические процессы, имеющие речевую основу. При этом нарушения памяти редко достигают степени амнестического синдрома.

Больные переживают свои неудачи при запоминании и пытаются компенсировать имеющиеся нарушения различными приёмами — например, записями в блокноте.

Степень выраженности мнестических расстройств зависит от характера запоминаемого материала. Слова, объединённые смысловыми связями (то есть словосочетания или фразы) запоминаются пациентами легче, чем серии слогов или слов, не связанных между собой.

Поражение конвекситальных отделов коры правой височной доли приводит к нарушениям памяти на неречевые музыкальные звуки, что проявляется в трудностях запоминания ритмических структур при увеличении объёма содержащихся в них элементов и числа группировок, а также в невозможности воспроизведения заданной мелодии.

Вместе с тем страдают и процессы, связанные с речевой деятельностью. Например, у пациента затруднено восприятие интонационных компонентов высказываний, определение принадлежности голоса лицу определённого пола и возраста.

Больному сложно отличить вопрос от восклицания или повествовательного предложения, что может затруднить понимание переносного смысла или юмора. Височные области правого полушария также предположительно участвуют в процессах слухоречевой памяти, отвечая за порядок воспроизведения стимулов.

Нарушение идентификации бытовых шумов носит название акустической агнозии. Если предъявить больному запись различных неречевых звуков, то он затруднится отличить скрип двери от пения птиц или свиста ветра.

В одном из исследований испытуемым предъявлялись две последовательности из 3 и 5 тонов, полностью идентичных или различающихся по высоте. Пациент должен был сравнить обе последовательности и сказать, одинаковые они или разные.

В группу испытуемых входили пациенты, перенесшие одностороннюю, правую или левую переднемедиальную височную лобэктомию при хирургическом лечении эпилепсии. У пациентов, перенесших левостороннюю височную лобэктомию, количество ошибок до и после операции не изменилось.

После правосторонней височной лобэктомии среднее количество ошибок увеличилось на 23%. Однако в других исследованиях было показано, что при сравнении последовательностей тонов с интервалом в 2 секунды у пациентов с верхнезадними височными поражениями правого и левого полушария количество ошибок достигало 15,8 и 12,5% соответственно, а при интервале в 10 секунд ответы давались в случайном порядке.

Таким образом, увеличение межстимульного интервала между сравниваемыми слуховыми последовательностями приводит к значительному ухудшению показателей кратковременной слуховой памяти.

У пациентов с односторонними поражениями слуховой коры были выявлены серьёзные трудности различения коротких сигналов продолжительностью 1–4 мс. Данные указывают на важную роль первичной слуховой коры в переработке коротких слуховых сигналов, поступающих в контрлатеральное ухо.

Похожие проблемы возникают у пациента при восприятии и воспроизведении мелодий. Больной не узнаёт даже хорошо упроченные в опыте мелодии (например, известную всем без исключения песню «День Победы»), описывая их как последовательность разрозненных звуков. Данное нарушение обозначается термином амузия.

Несмотря на то, что музыкальные тоны могут быть восприняты по отдельности, не происходит их синтеза. Довольно часто пациенты жалуются на то, что любая музыка звучит для них как какофония, вызывая негативные эмоции.

Первые исследования расстройств музыкальных способностей относится к истокам нейропсихологии. В 1865 году, вскоре после описания Брока нарушений речи, Буйо впервые доложил о своём опыте наблюдения за пациентами, утратившими музыкальные способности вследствие инсультов.

Анализ более поздних описаний амузии при правополушарных очагах у профессиональных музыкантов показывает, что в этих случаях часто страдают специфические процессы, связанные со слуховым гнозисом: например, способность различать отдельные ноты, их последовательность в виде знакомых и незнакомых мелодий, тембр и громкость звуков.

Такие случаи были связаны с инфарктами в зоне вторичной слуховой коры и прилежащих к ней зонах, — таких как верхняя височная извилина, супрамаргинальная извилина, задние отделы постцентральной извилины.

У больного 32 лет, имевшего специальное музыкальное образование, с глиомой правой височной доли, захватывающей верхнюю височную извилину. Пациент был эмоционально оживлен, часто улыбался, однако критика к своему состоянию была сохранена.

Он не мог узнавать знакомые мелодии, и, кроме того, они казались ему замедленными. Больной правильно определял прослушанные по радио известные песни, но идентифицировал их лишь по отдельным фрагментам или знакомым словам.

При этом он не мог узнать звонок своего мобильного телефона. В то же время, больной хорошо различал отдельные ноты и их последовательность, однако совершенно не мог определить и воспроизвести голосом длительность нот в мелодии, из-за чего исполняемая песня резко искажалась. Произведения собственного сочинения пациент мог исполнять автоматически, однако воспринимал их отчужденно.

Авторы объясняют данное явление сохранностью на автоматизированном уровне эфферентного звена функции при нарушении гностического.

Одновременно с нарушением восприятия музыки больной потерял способность различать интонации и эмоции произнесенных фраз, хотя легко распознавал тембр голосов знакомых людей по телефону. Воспроизведение простых и сложных ритмических структур не было нарушено.

Представления об участии в обеспечении музыкальных способностей только правой височной доли доминировали до конца прошлого века.

Клинические данные последних лет указывают на то, что амузия и речевые нарушения могут сочетаться при поражении разных отделов левого полушария. Левополушарная амузия может проявляться в двух вариантах:

у пациента нарушается способность читать и писать ноты, что можно квалифицировать как «музыкальную» алексию и аграфию. Практически всегда подобные дефекты сопровождаются буквенной агнозией, алексией и аграфией.

Очаг поражения в этих случаях локализуется в задних отделах левого полушария (стык височной, затылочной и теменной областей).

Например, в литературе описан случай 26-летней пианистки, у которой после удаления мальформации левой затылочной доли развилась буквенная агнозия и алексия в сочетании с алексией нот и нарушением узнавания дорожных знаков.

больной утрачивает способность различать ритмический рисунок мелодии. При этом грубая моторная и перцептивная амузия сочетается с височной афазией. В то же время, сохраняется узнавание простых тонов и их последовательностей, но страдает распознавание и воспроизведение ритмических структур.

Очаг повреждения мозга у таких больных распространялся на височную и лобную долю. Исследователи указывают на нарушение перцепции последовательностей ритмов не только в слуховой, но и в зрительной, и в тактильной сферах.

Следовательно, в основе развития амузии при левополушарном очаге лежат общие, а не частные механизмы: нарушение перцепции и воспроизведения временных интервалов между стимулами в разных модальностях.

По мнению С.Б. Буклиной и В.Б. Скворцовой, музыка является моделью для исследования процессов мультимодальной интеграции и взаимодействия полушарий.

В основе амузии могут лежать различные механизмы, в которых задействованы разные отделы обоих полушарий мозга. Так, нарушения символического гнозиса при поражении задних отделов левого полушария могут проявляться как в виде нарушения чтения нот, так и в форме буквенной агнозии.

При поражении правой височной доли страдает специфический музыкальный гнозис, когда нарушается перцепция отдельных нот, длительность их звучания, или паттерна всей мелодии.

В целом, правое полушарие посредством симультанной обработки информации обеспечивает восприятие целостной мелодии, а левое полушарие, благодаря сукцессивной переработке стимулов, осуществляет последовательный анализ мелодии.

В экспериментальном исследовании здоровых испытуемых с помощью фМРТ было показано, что при восприятии тембра и громкости голоса, а также при мысленном воспроизведении мелодии или отдельных нот преимущественно активизируется первичная и вторичная слуховая кора правого полушария, особенно задняя часть верхней височной извилины.

В то же время, в детализации временных интервалов участвуют как передняя, так и задняя части верхней височной извилины обоих полушарий мозга.