Нейроонтогенетический подход к диагностике и коррекции двигательных и речевых нарушений

У детей с церебральным параличом развитие двигательных функций нару­шено с периода новорожденное. Это связано с поражением двигательных зон и проводящих путей головного мозга. Стойкость двигательных расстройств при детском церебральном параличе в значительной мере определяется запаздыванием угасания безусловно-рефлекторных двигательных автоматиз­мов, среди которых наибольшее значение имеют так называемые познотонические рефлексы.

При нормальном развитии эти рефлексы проявляются в пер­вый месяц жизни, затем они постепенно угасают к 2–2,5 месяцам жизни, что создает благоприятную основу для развития произвольных движений. Сохра­нение даже отдельных элементов познотонических рефлексов после 3 меся­цев жизни является симптомом риска или признаком поражения центральной нервной системы и детского церебрального паралича. У детей с церебральным параличом действие этих рефлексов может стойко сохраняться на протяжении многих лет жизни, препятствуя развитию как произ­вольных движений, так и речевых функций.

Нейроонтогенетический подход к проблеме аномального развития нервной системы ребенка в настоящее время привлекает к себе особое внимание специалистов. Большое значение в дизонтогенезе центральной нервной системы ре­бенка придается пери-вентрикулярной недостаточности центральной нервной системы, которая выполняет роль матрицы мозга на ранних стадиях нейро- онтогенеза. Известно, что эта область наиболее часто повреждается при различных формах перинатальной патологии.

Наш подход к пониманию детского церебрального паралича основывается на закономерностях развития мозга в раннем онтогенезе. Такой эволюционно- динамический подход позволяет считать, что двигательные нарушения при дет­ском церебральном параличе представляют собой не «поломку» уже готовой двигательной функциональной системы, а своеобразную аномалию ее фор­мирования. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе су­щественно отличаются от классических неврологических двигательных синдро­мов: пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых, наблюдаемых у взрослых больных.

Патогенез детского церебрального паралича мы рассматриваем как нару­шение взаимодействия систем регуляции произвольных и непроизвольных дви­жений. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе в значи­тельной степени определяются патологическими включениями, которые мы да­лее будем условно обозначать как позитивные симптомы, тормозящие постна­тальное созревание двигательной функциональной системы.

Позитивные симп­томы представляют собой нередуцированные примитивные двигательные ав­томатизмы различных уровней: сегментарных, стволовых, подкорковых. Они являются отражением как бы возвращения на более низкий уровень функцио­нирования центральной нервной системы.

Усиленное и длительное функциони­рование этих более низких уровней центральной нервной системы изменяет нейродинамику всего мозга путем переключения на себя всех притекающих из­ вне импульсов. Такие доминантные очаги в нижележащих мозговых структурах, обладая повышенной возбудимостью, тормозят функционирование, а следова­тельно, и созревание других двигательных и рече-двигательных центров более высоких уровней.

Поэтому до тех пор, пока патологическое функционирование нижележащих мозговых структур не преодолено, отсутствуют нейрофизиологи­ческие предпосылки для развития произвольных движений, осуществляемых с участием общей и речевой моторики. В связи с этим двигательные нарушения при детском церебральном параличе являются основным ведущим дефектом, обуславливающим все последующее своеобразие общего психического и рече­вого развития ребенка.

Безусловно, это имеет место не во всех случаях заболевания, а в основ­ном при интранатальной патологии. При сочетании интранатальной и вну­триутробной патологии патогенез двигательных, речевых и интеллектуальных расстройств у детей с церебральным параличом является более сложным.

Подобная специфика нарушений общей и речевой моторики при детском це­ребральном параличе определяет необходимость применения специальных упражнений коррекционно-развивающего характера. С помощью этих упражне­ний развитие произвольных двигательных и речедвигательных функций проис­ходит одновременно с торможением примитивных двигательных и речедвига­тельных автоматизмов.

В норме эти врожденные двигательные реакции проявляются в первые неде­ли жизни и имеют приспособительное значение для организма. Это, например, познотонический рефлекс, проявляющийся в том, что поворот головы опреде­ляет рефлекторный поворот туловища («туловище следует за головой») и, нао­борот, поворот нижней части туловища (его тазового отдела и ног) определяет рефлекторный поворот головы в эту же сторону.

Этот рефлекс имеет важное значение прежде всего в процессе родового акта, а также при развитии началь­ных поворотов на бок. К 4– 5 мес. этот рефлекс постепенно угасает, одновременно идет развитие дифференцированных движений в верхней и нижней ча­стях туловища (ротации).

Только при таком видоизменении взаимодействия движений разных частей тела ребенок может освоить следующие, более слож­ные двигательные навыки, например сидения, вставания и ходьбы. Другим примером нередуцированных врожденных двигательных реакций, неблагоприятно влияющих на формирование произвольных движений, речевой моторики и психических функций, является такой познотонический рефлекс, как асимметричный шейно-тонический. Он проявляется в том, что в положении на спине, при голове, повернутой в сторону, рука, к которой обращено лицо, разо­гнута, а рука, к которой обращен затылок, согнута.

В норме рефлекс отмечает­ся эпизодически в течение первых 10–16 недель жизни, более отчетливо он вы­ражен у недоношенных и ослабленных детей. У детей, не имеющих поражения центральной нервной системы, этот рефлекс никогда не бывает сильным и не мешает ребенку свободно двигать конечностями независимо от положения го­ловы.

Приспособительное значение рефлекса на самых ранних этапах постнатального онтогенеза определяется тем, что его наличие в первые месяцы жиз­ни способствует формированию начальных интегративных связей, а именно развитию зрительно-тактильной интеграции: ребенок поворачивает голову в сторону игрушки или яркого предмета, рефлекторное разгибание руки в сторо­ну поворота головы способствует случайным дотрагиваниям до видимого пред­мета, т.е. формируются основы зрительно-тактильной интеграции. К периоду, когда у ребенка формируется активный захват предмета (4–6 мес.), рефлекс должен быть угашен.

В противном случае его выраженность не дает ребенку возможности рассматривать взятый в руку предмет, так как голова при сгиба­нии руки рефлекторно поворачивается в противоположную сторону. При поражении центральной нервной системы, особенно у детей с цере­бральным параличом, этот рефлекс обычно усилен, сохраняется на многие годы и затрудняет развитие зрительно-моторной координации и познаватель­ной деятельности.

Указанные рефлексы и некоторые другие осуществляются благодаря дея­тельности нижележащих отделов мозга (на уровне ствола и спинного мозга), и по мере созревания вышестоящих образований они угасают. Как уже отмеча­лось, их своевременное угасание является необходимым условием развития произвольных движений скелетной и речевой мускулатуры.

Оценка двигательных нарушений у детей с церебральным параличом на основе анализа динамической возрастной взаимосвязи врожденных и приобретаемых форм двигательной активности и составляет основу нейроонтогенети­ческого подхода. При развитии моторики и коррекции двигательных нарушений у детей с це­ребральным параличом важно учитывать следующие общие закономерности нормального моторного развития.

1. Развитие двигательных функций имеет преемственный и стадийный характер. Для развития той или иной функции в полном объеме необходимо фор­мирование определенных предпосылок, составляющих основу будущей функ­ции. Например, к 6–7 мес. жизни большинство детей сидят, если их посадить. Однако эта функция была бы невозможной, если бы в предшествующие 6 мес. ребенок не овладел функцией удержания головы и выпрямления спины. Хотя эти функции формировались у него главным образом в положении на животе, они составляют необходимую основу для навыка сидения.

При детском церебральном параличе предпосылки для формирования тех или иных двигательных навыков специально создаются на занятиях лечебной физкультурой. Поэтому в коррекционной работе с больными с церебральным параличом важно учитывать необходимость формирования нужных предпосы­лок для каждой развивающейся двигательной функции.

2. Последовательные стадии в развитии двигательных функций перекры­вают одна другую. Так, ребенок, находясь в стадии совершенствования тех или иных двигательных навыков, начинает осваивать новые. Например, в возрасте 4–6 мес. ребенок, совершенствуя навык контроля головы в положении на спи­не, делает начальные попытки сидения.

При детском церебральном параличе такое явление обычно не наблюдает­ся. Поэтому в коррекционной работе важно не только укреплять наиболее интенсивно формирующиеся функции, но и стимулировать развитие функций следующего возрастного этапа.

3. По мере общего моторного созревания возникает все большая и большая возможность дифференциации и изоляции отдельных движений. Например, движения головы совершаются независимо от движений верхней части туловища и плечевого пояса, движения кисти – независимо от движений всей руки и т. п.

При детском церебральном параличе возможность дифференцированных движений резко ограничена за счет выраженности сопутствующих движений – синкинезий, т. е. непроизвольно возникающих содружественных движений, со­провождающих выполнение активных произвольных движений.

4. Развитие моторики здорового ребенка тесно связано с совершенствова­нием кинестетических ощущений, т. е. ощущения позы и движения, благодаря чему у ребенка формируется представление о схеме тела. Выполнение любого произвольного движения зависит от проприоцептивной регуляции.

Проприоцеп­торы – чувствительные клетки, расположенные в мышцах, сухожилиях, связках, суставах, посылают в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, о степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством, которое исследуется с по­мощью пассивных движений в мелких и крупных суставах.

У ребенка, лежащего с закрытыми глазами, производят нерезкое пассивное сгибание, разгибание, приведение и отведение в суставах. Ребенок должен распознать направление движения пальцев и других частей конечности. Постепенно создается память этих ощущений – следовой образ движения, что способствует автоматизации двигательных навыков.

При всех формах детского церебрального паралича нарушается проприо­цептивная регуляция движений, что затрудняет выработку тех условно-рефлек­торных связей, на основе которых формируется чувство собственного тела, позы и развивается высшая форма мышечно-суставного чувства – кинестези­ческая чувствительность, возникают следовые образы движений. Поэтому у де­тей с церебральным параличом ослаблено чувство позы, у некоторых искажено восприятие движения, например движение пальцев по прямой ощущается ими как движение по окружности или в сторону.

Нарушение ощущений движения еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует однообразию и стереотипности тех отдельных движе­ний, которыми он овладел, задерживает формирование тонких координирован­ных движений. Это проявляется как в отношении движений конечностей и туловища, так и в отношении мимической и артикуляционной мускулатуры. Особен­но выражены нарушения ощущений движений при гипер-кинетической и атони­чески-астатической формах ДЦП.

5. Ассоциированные и позитивно-поддерживающие реакции проявляются у здоровых людей при выполнении сложных двигательных задач, например при подъеме больших тяжестей. В этих случаях они имеют компенсаторный харак­тер и проявляются не только в напряжении мышц рук, что необходимо для вы полнения данного движения, но и мышц ног, шеи, спины.

Общее напряжение мышц способствует увеличению мышечной силы и выполнению движения.
У детей с церебральным параличом такие реакции вызывают усиление об­щей спастичности, которая блокирует произвольные движения и усугубляет на­рушения общей моторики и речевых движений, т.е. при ДЦП ассоциированные реакции являются патологическими.
Позитивно-поддерживающая реакция является тоническим видоизменени­ ем спинального рефлекса опоры, который проявляется с рождения и сохраня­ется в течение первых двух месяцев жизни.

Поставленный и поддерживаемый за плечи и туловище здоровый ребенок первых месяцев жизни при соприкосно­вении с опорой выпрямляет ноги во всех суставах и стоит. У детей с цере­бральным параличом при касании подошвой опоры одновременное и чрезмер­ное сокращение мышц – агонистов и антагонистов придает опорной конечности состояние ригидной колонны, что блокирует всякие движения в суставах.

В произвольном двигательном акте наряду с возбуждением нервных цен­тров, приводящим к сокращению мышц, большую роль играет торможение, ко­торое возникает в результате индукции и уменьшает возбудимость центров, контролирующих группу мышц-антагонистов.
Реципрокная иннервация осуществляет роль ограничителя движения, де­лает движение не диффузным, а более экономным и строго дифференциро­ ванным. Значительную роль в осуществлении реципрокной иннервации играет проприоцептивный контроль.

При детском церебральном параличе недостаточность проприоцептивной ре­гуляции движений определяет нарушения реципрокной иннервации. Это не только блокирует произвольные движения за счет общей спастичности мышц- антагонистов, но и в ряде случаев вызывает значительное тоническое реци­прокное расслабление мышц-агонистов, слабость которых делает невозмож­ным любое движение.

Важно отметить, что в этих случаях слабость мышц-аго­нистов мнимая и применение различных приемов укрепляющего массажа не приносит желаемого результата. Только понимание основного механизма этих нарушений дает возможность применить адекватные пути коррекции, а именно использование приемов расслабления мышц-антагонистов. Например, рас­слабление пронаторов предплечий и сгибателей кисти укрепляет супинаторы предплечий и разгибатели кисти.

Нарушения реципрокной иннервации особенно выражены при спастиче­ской диплегии. Таким образом, все перечисленные нарушения значительно затрудняют развитие статических и локомоторных функций у детей с церебральным пара­личом и определяют структуру ведущего дефекта – аномалию моторного раз­вития и специфичность двигательных расстройств.

Известна взаимосвязь в развитии моторики и речи. Важное значение в па­тогенезе речевых нарушений у детей с церебральным параличом имеет соб­ственно двигательная патология.
Выявлена определенная клиническая и патогенетическая общность двига­тельных и речедвигательных нарушений у детей с церебральным параличом. Установлено, что в основе многих речедвигательных и двигательных наруше­ний лежит задержанное и часто искаженное рефлекторное развитие, связанное с первичной патологией подкорково-стволовых отделов мозга, регулирующих тонус скелетной и речевой мускулатуры.

Патологическая активность стволовых отделов мозга при детском церебральном параличе обусловливает длительное сохранение патологических тонических рефлексов, влияющих на мышцы как скелетной, так и речевой мускулатуры, что в свою очередь препятствует разви­тию корковых уровней речевой и двигательной функциональных систем. Все доречевое развитие и начальные этапы речевого развития ребенка значитель­но задерживаются в связи с отрицательным влиянием тонических рефлексов.

Патологические тонические рефлексы определяют специфику псевдобуль­барной дизартрии у детей с церебральным параличом. Эта специфика состоит в том, что нарушения мышечного тонуса в речевой мускулатуре, а следова­тельно, и нарушения произношения проявляются различно в зависимости от позы и положения головы ребенка, что обусловлено влиянием тонических ре­флексов на состояние мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре.

В клинических проявлениях псевдобульбарной дизартрии наряду с парезами и параличами артикуляционных мышц, нарушением их мышечного тонуса большое место занимают сохранившиеся и ставшие патологическими прими­тивные рефлекторные реакции: рефлексы орального автоматизма, сосатель­ный рефлекс, рефлекторное кусание и т.п. Все это задерживает развитие произвольной артикуляторной моторики и препятствует развитию речи.

Патология рефлекторного развития определяет первый важный принцип рече­вой терапии – торможение патологической рефлекторной активности как в ре­чевой, так и в скелетной мускулатуре. Для этого логопед совместно с невропа­тологом должен подобрать специальные, наиболее адекватные для каждого ребенка позы и положения (так называемые «рефлекс-запрещающие позиции»), при которых влияние патологических усиленных познотонических рефлексов было бы минимальным.

Для преодоления патологической рефлекторной активности в речевой муску­латуре очень важно осуществлять онтогенетически последовательное поэтап­ное формирование доречевой и речевой активности ребенка. Это особенно необходимо учитывать при проведении ранней логопедической работы.

Так, например, во время логопедических занятий с ребенком в возрасте одного года с псевдобульбарными нарушениями необходимо последовательно формиро­вать произвольные функции кусания и жевания, подавлять рефлекторные со­сательные движения, постепенно обособлять дыхательные движения и голосо­вые реакции от общей мышечной активности, последовательно стимулировать и развивать первоначальное речевое общение.

Принцип онтогенетически последовательной речевой терапии определяет необходимость развития прежде всего коммуникативного поведения и на его основе коммуникативной функции речи. Известно, что коммуникативная функ­ция речи онтогенетически является наиболее ранней, ее основу составляет фонемно-интонационная система языка. Причем интонационная сторона этой системы формируется раньше фонемной. Поэтому при стимуляции развития коммуникативной функции речи у детей с церебральным параличом большое значение имеет формирование интонационной системы языка.

Важно не толь­ко вызвать у ребенка первого-второго года жизни те или иные звуки гуления и лепета. Гораздо важнее сделать эти звуки средством общения ребенка со взрослым. Необходимо также придать этим звукам многообразную интонацион­ную выразительность. Стимуляция коммуникативной голосовой и речевой ак­тивности является одной из важнейших задач логопедической работы на всех этапах речевого развития ребенка. Последовательность в логопедической работе с больными детьми строится на онтогенетически обусловленных принципах формирования речи в норме.

Важным проявлением взаимосвязи речевых и двигательных нарушений у де­тей с церебральным параличом является зависимость характера поражения артикуляционного аппарата от локализации и уровня поражения двигательной и речедвигательной функциональной системы. Так, различная картина недо­статочности артикуляционного аппарата наблюдается при поражении ствола мозга, подкорковых узлов, мозжечка и его связей, пирамидных и кортико-нукле­арных путей, корковых речевых зон.

При этом характерна общность нарушений в скелетной и артикуляционной мускулатуре. Например, при поражении мозжечка и его связей отмечается ги­потония в скелетной и речевой мускулатуре. В этих условиях ребенку особенно трудно соразмерить и скоординировать свои дыхательные, артикуляторные и фонационные усилия.

При поражении подкорковых узлов патологическое состояние речевой му­скулатуры, так же как и скелетной, во многом обусловлено большой лабильно­стью мышечного тонуса (дистонией), гиперкинезами, непроизвольными мышеч­ными спазмами, отсутствием индивидуальной выразительности двигательного и речевого акта.

Логопедические занятия следует проводить с учетом особенностей пора­жения общей и артикуляционной моторики. Правильное понимание взаимосвя­зи речевых и двигательных расстройств у детей с церебральным параличом дает возможность диагностировать различные формы дизартрии и подбирать адекватные приемы коррекции. Дизартрические нарушения у детей с церебральным параличом во всех случаях сочетаются со стойким общим недоразвитием речи. Во многих случаях это также связано с задержкой развития ряда высших психических функций, а также корковых речевых зон.

Важным звеном в патогенезе задержанного речевого развития у детей с церебральным параличом являются двигательные расстройства: так, труд­ность удержания головы, насильственные движения, повышение мышечного тонуса в скелетной и речевой мускулатуре препятствуют нормальному дыха­нию, артикуляции и голосообразованию. При гиперкинетической форме дет­ского церебрального паралича развитие речи часто задерживается в связи с нарушениями слуха. Наиболее тяжелое поражение артикуляционного аппарата имеет место у детей с двойной гемиплегией и гиперкинетической формой детского цере­брального паралича.

Анатомическая близость корковых зон иннервации артикуляционного аппа­рата с зонами иннервации мышц рук, особенно кисти и большого пальца, а так­же нейрофизиологические данные о значении манипулятивной деятельности для стимуляции речевого развития обусловливают необходимость одновре­менного развития артикуляционной мускулатуры и функциональных возможно­стей кистей рук.

Только в этих условиях стимуляция периферических звеньев речедвигательной системы будет способствовать функциональному и анатоми­ческому дозреванию ее корковых отделов. Это определяет важный принцип ре­чевой терапии – необходимость стимуляции речевого развития на базе сенсор­ного воспитания и медикаментозной терапии.

Следующей важной особенностью речевых и двигательных нарушений у детей с церебральным параличом является сочетание патологии эфферентного и афферентного звеньев речедвигательной функциональной системы. Патология афферентного (кинестетического) звена нарушает весь ход речевого развития ребенка. Поэтому в логопедической работе особенно важное значение имеет нормализация и развитие речевой афферентации, что при рано начатой лого­педической работе может значительно изменить весь ход дальнейшего речево­го развития и предупредить различные его отклонения.

Наряду с коррекцией кинестетической афферентации необходимо исполь­зовать и приемы ее компенсации на основе подключения сохранных анализа­торов, в частности слухового. Известно, что слуховой анализатор созревает от­носительно рано. Уже новорожденные способны к элементарному анализу звуков. Они могут различать их по высоте, тембру и интенсивности. Поэтому при проведении логопедической работы с детьми, страдающими церебраль­ным параличом, необходимо формировать их слухорече-двигательную функциональную систему в целом.

Важным принципом речевой терапии при работе с ребенком является раз­витие речевой афферентации с опорой на слуховое и кинестетическое воспри­ятие. В связи с этим развитие слухового и кинестетического восприятия как ин­тегративной функции имеет важное практическое значение.

Особенности центральной нервной системы детей с церебральным пара­личом со склонностью к длительному сохранению иррадиации нервных процессов и запредельному торможению могут значительно затруднять формирова­ние фонематического анализа.
Кроме того, важное значение имеет обследование слуха, так как нередко, особенно при гиперкинетической форме детского церебрального паралича, имеет место тугоухость различной степени выраженности.

Таким образом, патология рефлекторного развития и ее оценка на основе нейроонтогенетического подхода определяет один из главных принципов комплексной коррекции двигательных и речедвигательных расстройств у детей с церебральным параличом. Этот принцип предполагает подавление патологи­ческий рефлекторной активности как в речевой, так и в скелетной мускулатуре, а также дифференциацию логопедических приемов в зависимости от локализа­ции поражения речедвигательного механизма речи и формы детского цере­брального паралича.

Одной из причин, усугубляющей отставание в развитии речи у детей с цере­бральным параличом, может быть не диагностированное в раннем возрасте нарушение слуха. В связи с этим необходима ранняя электрокорковая диагно­стика состояния слухового анализатора, особенно у детей с выраженным от­ставанием доречевого и раннего речевого развития, а также у детей с пораже­нием подкорковых отделов мозга в результате билирубиной энцефалопатии.