Врожденные пороки сердца

В течении врожденных пороков сердца (ВПС) выделяют три фазы. 1-я фаза (фаза первичной адаптации) развивается в первые 2–3 года жизни ребенка и характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. В этой фазе происходит компенсаторная гиперфункция сердца. Она часто сопровождается признаками острой сердечной недостаточности. При небольших нарушениях гемодинамики клинические проявления порока могут быть слабо выражены.

2-я фаза (фаза относительной компенсации) наступает к 3–4 годам жизни. В этот период значительно улучшаются общее состояние, физическое развитие и моторная активность ребенка. Это обусловлено относительно устойчивой гиперфункцией сердца и формированием гипертрофии миокарда.

Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности (чаще к 3–12 годам), неизбежно развивается 3-я фаза – терминальная, которая заканчивается смертью больного. Она наступает, когда исчерпаны компенсаторные возможности организма. Для данной фазы характерны хроническая сердечная недостаточность, склеротические изменения в сердце и других органах. Различные заболевания и их осложнения приближают развитие терминальной фазы болезни. В связи с успехами хирургического лечения ВПС в последнее время терминальная фаза встречается редко.

Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения. Данная группа пороков характеризуется сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию (левоправый шунт) в результате наличия патологических сообщений между малым и большим кругами кровообращения.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Один из распространенных ВПС; 15% всех ДМПП локализуется вблизи устья верхней полой вены и синусового узла, реже встречаются множественные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки. В 10–20% случаев ДМПП сочетается с пролапсом митрального клапана.

Гемодинамика. Определяется сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения (рис. 43). Сброс крови слева направо обусловлен разницей давления между левым и правым предсердием, более высоким положением левого предсердия, большой растяжимостью правого желудочка. Развитие легочной гипертензии (ЛГ) и поражение сосудов легких приводит к обратному шунтированию крови и появлению цианоза.

Клиническая картина. Симптоматика нередко отсутствует. Сразу после рождения или в течение первого года жизни порок распознается у 40% больных, у остальных – обычно в возрасте 2–7 лет. При выраженном сбросе отмечается отставание в массе тела, склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Больные предъявляют жалобы на одышку, утомляемость, боли в сердце. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо за счет правых отделов сердца. Во втором – третьем межреберье слева от грудины выслушивается негрубый систолический шум, II тон на легочной артерии расщеплен, раздвоен. При развитии ЛГ исчезает раздвоение и появляется акцент II тона на легочной артерии, может присоединиться диастолический шум Грехема – Стилла за счет развития недостаточности клапанов легочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Один из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17 до 30% случаев сердечных аномалий. Наиболее часто встречаются дефекты в мебранозной части перегородки (75%), реже – дефект в мышечной части перегородки – болезнь Толочинова – Роже (10%) (рис. 44). Мышечные дефекты бывают множественные и часто закрываются самопроизвольно.

Гемодинамика. Нарушения определяются сбросом крови из левого желудочка в правый. При больших дефектах и высоком легочном сосудистом сопротивлении направление сброса меняется на обратное, формируется комплекс Эйзенменгера (высокое легочное сопротивление).

Клиническая картина. Первым проявлением порока обычно служит грубый систолический шум в сердце, который лучше выслушивается в 5-й точке. Часто при пальпации определяется систолическое дрожание.

В зависимости от величины лево-правого шунта выделяют три типа ДМЖП.

При первом типе имеется маленький дефект в перегородке (менее 0,5 см2). Малый сброс крови (< 25% ударного объема) не вызывает изменений давления в правом желудочке и малом круге кровообращения, легочная гипертензия не развивается. Клинические проявления отсутствуют. Дети с таким пороком не нуждаются в систематическом лечении и операции.

Второй тип характеризуется дефектом средней величины (0,5–1,0 см2). Он приводит к сбросу крови в правый желудочек до 50% ударного объема и среднему повышению давления в малом круге кровообращения. При этом типе клинические признаки порока мало выражены. Могут наблюдаться отставание в физическом развитии, застойная сердечная недостаточность, рецидивирующие нижнедолевые пневмонии.


Третий тип – большой дефект (свыше 1,0 см2), сброс крови в правый желудочек превышает 50% ударного объема. Он характеризуется частыми бронхолегочными заболеваниями, нарушениями роста и признаками сердечной недостаточности. При высоком легочном сопротивлении могут наблюдаться одышка в покое и при физической нагрузке, боли в груди, цианоз, кровохарканье. Большинство больных без хирургической коррекции умирают в детском и подростковом возрасте.

Открытый артериальный проток (ОАП). Артериальный (боталлов) проток в период внутриутробного развития соединяет легочную артерию и аорту. Функциональное закрытие открытого артериального протока у доношенных детей происходит через 10–15 ч после родов, облитерация протока – в течение нескольких недель жизни. У недоношенных детей ОАП может функционировать от нескольких недель до месяца.

Гемодинамика. При ОАП наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца (рис. 45). При развитии легочной гипертензии присоединяется перегрузка правого желудочка. Кровоток по ОАП происходит как в систолу, так и в диастолу. Объем шунта слева направо и давление в легочной артерии возрастают параллельно с увеличением диаметра сообщения. Если легочное сопротивление превосходит системное, наступает смена направления шунта. Это наблюдается при больших размерах протока.

Клиническая картина. Обычно клинические проявления порока возникают в конце первого или на втором – третьем году жизни. Дети до манифестации клинических симптомов порока развиваются физически и нервно-психически нормально. Первая фаза течения порока обычно протекает легко.

Ранние клинические признаки порока появляются при значительных размерах протока. Пульс ускоренный и высокий, максимальное давление соответствует норме или повышено, минимальное давление низкое, особенно в положении стоя.

Границы сердца расширены преимущественно влево и вверх. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается систоло-диастолический («машинный») шум, проводящийся на верхушку сердца, шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство. Ослабление или исчезновение шума указывает на развитие ЛГ, когда давление в большом и малом кругах кровообращения выравнивается. Второй тон на легочной артерии при этом усилен.

Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС). Этот порок является наиболее тяжелым среди других ВПС. Жизнь ребенка после рождения возможна только при наличии компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП). Чаще ТМС встречается у мальчиков.

Гемодинамика. При этой аномалии аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия – от левого, образуются два отдельных и независимых друг от друга круга кровообращения.

Клиническая картина. С момента рождения наблюдается постоянный цианоз. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Аускультативная картина нехарактерна, она определяется компенсирующими коммуникациями. Течение тяжелое, прогрессирующее, при присоединении сердечной недостаточности 85% детей умирают на первом году жизни без оперативного лечения.

Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения. Анатомической основой многочисленных вариантов этих пороков является сужение легочной артерии, часто в сочетании с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения (шунт справа налево). Смешение артериальной и венозной крови вызывает прогрессирующий цианоз и одышку.

Стеноз легочной артерии (СЛА). Имеются различные анатомические варианты этого порока. Наиболее распространенным является стеноз клапанов легочной артерии, реже встречаются под- и надклапанный стеноз, стеноз ветвей легочной артерии. Подклапанный стеноз нередко является частью сложного ВПС.

Гемодинамика. Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию обусловливает повышение систолического давления и гипертрофию правого желудочка (рис. 46). Величина градиента давления между желудочком и легочной артерией зависит от размера отверстия клапанного кольца.
При СЛА легкой степени градиент давления составляет менее 30 мм рт. ст., при средней степени тяжести – 30–80 мм рт. ст., при тяжелой степени порока – более 80 мм рт. ст.

Клиническая картина. Незначительный или умеренный СЛА может ничем не проявляться, хотя в некоторых случаях отмечается небольшая утомляемость. При выраженном стенозенаблюдаются одышка, бледность кожных покровов, боли в сердце. Цианоз появляется в терминальной фазе.

Границы сердца расширены в поперечнике. К характерным физикальным данным относится систолическое дрожание в области верхней части левого края грудины и надгрудинной вырезки. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, II тон на легочной артерии ослаблен, I тон на верхушке усилен. Основная причина смерти при СЛА – сердечная недостаточность и развитие инфекционного эндокардита.

Тетрада Фалло (ТФ). Представляет собой самый частый синий порок сердца. Он включает сочетание четырех аномалий: дефект межжелудочковой перегородки, расположение аорты над местом дефекта, гипертрофию правого желудочка, стеноз легочной артерии (рис. 47).

Гемодинамика. Вследствие стеноза легочной артерии часть крови при сокращении правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в левый желудочек и затем – в аорту. Это приводит к недостаточному насыщению артериальной крови кислородом и развитию цианоза.

Клиническая картина. Различают две основных формы ТФ. Первая форма – крайний вариант тетрады Фалло по типу общего ложного артериального ствола, при котором легочной ствол не работает. Состояние ребенка тяжелое,
отмечается выраженное нарушение гемодинамики, рано появляется цианоз. В 80% случаев без оперативного вмешательства дети погибают на первом месяце жизни.

При классическом варианте ТФ цианоз у детей чаще возникает в 2–3-месячном возрасте. Рано появляется одышка. Она более заметна при кормлении или двигательной активности ребенка.

С рождения вдоль левого края грудины четко выслушивается грубый систолический шум, обусловленный дефектом межжелудочковой перегородки. Границы сердца остаются нормальными или незначительно расширены влево.

Дети отстают в физическом развитии. Характерной для тетрады Фалло является поза больного: ребенок присаживается на корточки, обхватив колени руками, или ложится ничком, так как в этом положении его меньше беспокоит одышка. Вследствие застоя крови в капиллярах кожи происходит утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, ногти становятся выпуклыми, принимая форму часового стекла (рис. 48, 49).

У детей младшего возраста развиваются одышечно-цианотические приступы, при которых на фоне обычного для больного цианоза возникают приступы одышки, тахикардия, усиливается цианоз.

При ТФ может наблюдаться тяжелая полицитемия (высокий уровень гемоглобина и эритроцитов) или относительная анемия, часто железодефицитная.

Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения. Коарктация аорты (КА). При этом пороке наблюдается сужение аорты ниже отхождения левой подключичной артерии (рис. 50). Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и кончая бифуркацией аорты, в 98% случаев они находятся в области ответвления артериального протока. При предуктивном стенозе (инфантильная форма) сужение наблюдается до ОАП, кроме ОАП эта форма сочетается с другими пороками: ДМЖП, двустворчатый клапан аорты, транспозиция магистральных сосудов и др. При постдуктивной форме (взрослая форма) аортальный проток закрыт, что улучшает прогноз.

Гемодинамика. Артериальное давление над уровнем коарктации повышено. Определяется значительный градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями. Наличие такого перепада давления ведет к компенсаторному развитию коллатеральных путей кровоснабжения нижней части туловища.

Клиническая картина. Порок проявляется уже в период новорожденности. Для детей первого года жизни характерны симптомы сердечной недостаточности. Часто отмечаются низкий прирост массы тела. У детей старшего возраста заболевание обычно протекает бессимптомно, хотя возможно наличие небольшой утомляемости или слабости ног при беге. Могут отмечаться ишемические боли в животе.

Такие симптомы, как перемежающаяся хромота, головные боли, боль в груди, наблюдаются редко. Классическим признаком КА являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление: артериальная гипертензия и напряженный пульс на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса и низкое АД на ногах (в норме на ногах АД на 10–20 мм рт. ст. выше, чем на руках). Отмечается выраженная пульсация сосудов верхней половины тела, усиление верхушечного толчка. Границы сердца расширены влево. По левому краю грудины в третьем – четвертом межреберных промежутках выслушивается систолический шум, распространяющийся на сосуды шеи и область спины, II тон на аорте усилен.

Аортальный стеноз (АС). Аортальный стеноз составляет около 5% от всех ВПС у детей. Чаще распространен клапанный стеноз (около 80%), в остальных случаях встречаются подклапанный и надклапанный варианты аортального стеноза.

Гемодинамика. В зависимости от выраженности стеноза (градиент давления между желудочком и аортой) различают легкую степень (градиент давления меньше 50 мм рт. ст.), среднюю степень (градиент давления 50–80 мм рт. ст.), тяжелую степень (градиент давления больше 80 мм рт. ст.) и критический стеноз – стеноз с острой сердечной недостаточностью в грудном возрасте.

Клиническая картина. Симптоматика зависит от степени стеноза. При выраженном стенозе уже в грудном возрасте появляются признаки тяжелой левожелудочковой недостаточности. Однако в большинстве случаев порок обычно выявляется в школьном возрасте. Больные жалуются на утомляемость, одышку, боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния. Цианоза не бывает. При пальпации области сердца определяется приподнимающийся верхушечный толчок и систолическое дрожание во втором межреберье справа от грудины. Здесь же выслушивается грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи. Отмечается брадикардия, максимальное и пульсовое давление низкое, левые отделы сердца увеличены.

Осложнения. Наиболее частыми осложнения ВПС являются: инфекционный эндокардит, нарушения сердечного ритма, хронические бронхолегочные заболевания, тромбозы, эмболии, кровоизлияния в мозг.

Диагностика. Предположить наличие ВПС у ребенка можно при раннем появлении одышки (в первые месяцы и годы жизни), наличии цианоза, отставании в физическом и психомоторном развитии, выявлении шумов в сердце. Окончательный диагноз устанавливается на основе данных ЭКГ, рентгенографии, УЗИ, эхокардиографии, ангиографии. При необходимости проводится катетеризация (зондирование) сердца. При
ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии предсердий, желудочков, нарушения ритма. С помощью УЗИ устанавливают наличие дефекта, определяют его локализацию и размер, оценивают величину и направление сброса крови, выявляют гипертрофию стенок сердца, увеличение полостей. Ангиография позволяет видеть с помощью контрастного вещества  локализацию, протяженность и степень сужения легочной артерии, аорты, заполнение контрастным веществом полостей сердца.

Лечение. Единственный способ лечения большинства ВПС – оперативный. При небольших размерах дефектов и отсутствии признаков перегрузки сердца операция не показана.

Дети, подлежащие оперативной коррекции порока, должны наблюдаться в кардиохирургическом центре. Оперативное лечение подразделяется на радикальное и паллиативное. После радикальных вмешательств происходит нормализация гемодинамических нарушений. Паллиативные операции облегчают состояние больных, предотвращают раннее наступление летального исхода.

Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения порока – фаза относительной компенсации (возраст от 3 до 12 лет). При больших пороках, сопровождающихся выраженной перегрузкой сердца, оперативное вмешательство проводится более рано, в 1–4 года. При сердечной недостаточности и ЛГ показана немедленная операция.

Необходимо учитывать, что при некоторых пороках (ОАП, ДМПП, ДМЖП мышечной части) возможно спонтанное закрытие дефекта. У новорожденных детей для закрытия артериального протока используют ингибитор простагландинов индометацин.

Консервативное лечение детей с ВПС предусматривает выполнение двух основных задач:

  1. оказание неотложной помощи при остро наступившей сердечной недостаточности и гипоксемических приступах;
  2. профилактику и лечение других осложнений и сопутствующих заболеваний (гипоксические поражения ЦНС, коагулопатии, нарушения ритма сердца, инфекционный эндокардит).

При появлении признаков сердечной недостаточности обязательна госпитализация. Лечение сердечной недостаточности осуществляется по общим правилам (см. главу «Неотложная помощь»).

При легких гипоксемических приступах без потери сознания назначают кислород и седативные средства (седуксен, тазепам). При длительных и тяжелых приступах с потерей сознания вводится промедол (0,2 мг/кг), корректируется ацидоз (кислород, 4% раствор гидрокарбоната натрия из расчета 5 мл/кг), назначаются β-блокаторы – пропанолол по 2–5 мг/кг. Показана оксигенотерапия с постоянным положительным давлением на выдохе (6–8 см вод. ст.). В крайне тяжелом состоянии больной переводится на ИВЛ. При судорогах применяют 4% раствор натрия оксибутирата (50–150 мг/кг), оказывающий одноременно и антигипоксическое действие. Введение сердечных гликозидов и мочегонных препаратов противопоказано.

Дети с ВПС имеют высокий риск развития аритмий (нарушение атриовентрикулярной проводимости, пароксизмальная предсердная тахикардия, желудочковые экстрасистолии и др.). Лечение аритмий комплексное и включает базисную медикаментозную терапию: нейрометаболические препараты (пирацетам, ноотропил, энцефабол, пикамилон); психотропные стимуляторы (сиднокарб, дуплекс); центральные (амизил) и периферические (беллатаминал) холинолитики; сосудистые препараты с ноотропным действием (трентал) и ангиопротекторы (пармидин, кавинтон); адаптогены с общестимулирующим действием (настойка элеутерококка, женьшеня, лимонника). Больным осуществляется индивидуальный подбор антиаритмических препаратов различных групп (хинидин, новокаинамид, ритмодан, лидокаин, морацизин, ритмонорм, анаприлин, обзидан, кордарон, нифедипин).

Дети с цианотичными пороками должны иметь более высокие показатели гемоглобина и эритроцитов. Если показатели соответствуют возрастной норме, такое состояние расценивается как «относительная» анемия с назначением препаратов железа и меди.

При ВПС противопоказаны упражнения и работа, требующие большого физического напряжения, занятия в спортивных секциях и участие в соревнованиях.

Адекватная физическая нагрузка подбирается индивидуально с помощью функциональных проб. Нагрузки ограничиваются, если у ребенка имеются:

  • сброс более 50% ударного объема;
  • высокая легочная гипертензия;
  • предсердные нарушения ритма;
  • частые бронхолегочные заболевания;
  • снижение функциональных возможностей сердца;
  • усиление клинических симптомов при нагрузке в виде диспноэ до признаков правожелудочковой недостаточности.

При пороках с право-левым шунтом (все синие пороки) физические нагрузки противопоказаны.

С учетом результатов функциональных проб рекомендуются занятия лечебной физкультурой или дети могут посещать под медицинским наблюдением уроки физкультуры в школе в подготовительной группе.

В задачи поликлинической службы входит: раннее выявление детей с ВПС, систематическое наблюдение за ними, определение совместно с кардиохирургом оптимальных сроков оперативного лечения, назначение консервативной терапии, решение вопросов режимного характера, проведение оздоровления, осуществление реабилитации после проведения операции.

Уход. Важен правильный режим дня с максимальным пребыванием ребенка на свежем воздухе. Необходимо обеспечить ребенка рациональным питанием, по показаниям ограничить соль и жидкость. Следует оберегать ребенка от инфекций, проводить щадящее закаливание.

Профилактика. Заключается в ограждении беременной женщины от влияния неблагоприятных факторов, которые могут оказать воздействие на эмбриогенез (различные заболевания, неполноценное питание, гипоксия, химические, радиологические и другие воздействия).

Узнай цену консультации

"Да забей ты на эти дипломы и экзамены!” (дворник Кузьмич)