Спазмофилия

Спазмофилия – заболевание, характеризующееся наклонностью к тоническим и клонико-тоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и кислотно-основного равновесия, которое приводит к повышенной нервно-мышечной возбудимости.

Этиология. Спазмофилией болеют дети раннего возраста (от 3 месяцев до 2 лет), страдающие рахитом и находящиеся на искусственном вскармливании.

Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина D или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина D в коже.

Патогенез. Большие дозы активной формы витамина подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах. Вследствие этого развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, содержание его в крови при этом резко падает до критических цифр (ниже 1,7 ммоль/л), что приводит к повышению нервно-мышечной возбудимости и возникновению судорог.

Клиническая картина. По клиническому течению различают латентную (скрытую) и явную формы спазмофилии. Латентная спазмофилия может длиться несколько месяцев, под влиянием провоцирующих факторов (плач, рвота, повышенная температура, инфекционное заболевание) переходит в явную. Характерными для латентной спазмофилии являются следующие симптомы: симптом Хвостека – при легком поколачивании щеки между скуловой дугой и углом рта на соответствующей стороне происходит сокращение мимической мускулатуры лица; симптом Труссо – при сдавливании на плече сосудисто-нервного пучка кисть судорожно сокращается, принимая положение «руки акушера»; симптом Люста – поколачивание перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости вызывает быстрое отведение и подошвенное сгибание стопы.

Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и экламптических приступов. Ларингоспазм возникает внезапно и протекает с частичным или полным закрытием голосовой щели. При сужении голосовой щели появляется затрудненный вдох, напоминающий петушиный крик. Ребенок синеет, покрывается холодным потом. При полном закрытии голосовой щели дыхание прекращается, ребенок теряет сознание. Через несколько секунд слышен шумный вдох, дыхание постепенно восстанавливается и ребенок засыпает. Приступ в течение суток может повторяться. В наиболее тяжелых случаях возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм – тоническое сокращение мускулатуры стоп и кистей. Чаще наблюдается у детей старше 1-го года жизни. При приступе кисти принимают положение «руки акушера», стопы и пальцы находятся в состоянии резкого подошвенного сгибания. Спазм может быть кратковременным, но чаще длится в течение нескольких часов и даже дней. При продолжительном спазме на тыльной поверхности стоп и кистей развивается отек. Нередко возникает спазм круговых мышц рта, в результате которого губы принимают положение «рыбьего рта». Особенно опасными являются бронхоспазм и спазм сердечной мышцы вследствие возможной остановки дыхания и сердца. Спазм гладкой мускулатуры вызывает расстройство мочеиспускания и акта дефекации.

Эклампсия является наиболее тяжелым вариантом заболевания и проявляется потерей сознания, приступами клонико-тонических судорог, охватывающих все гладкие и поперечно-полосатые мышцы. Приступ обычно начинается с подергивания мышц лица и шеи, затем судороги распространяются на туловище и конечности. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. Ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное выделение мочи и кала. Длительность приступа различная. Во время приступа может произойти остановка дыхания и сердца.

Лабораторная диагностика. При биохимическом исследовании крови определяются гипокальциемия, гиперфосфатемия, алкалоз.

Лечение. Дети с манифестной формой болезни подлежат госпитализации. Лечение при скрытой форме можно проводить в домашних условиях.

При искусственном вскармливании рекомендуются кисло-молочные смеси. Из-за высокого содержания фосфатов употребление коровьего молока ограничивается до полного исчезновения признаков скрытой спазмофилии. В пищевом рационе увеличивают объем овощного прикорма, фруктовых и овощных соков. Для создания ацидоза рекомендуется прием 5–10% раствора аммония хлорида. Обязательно назначаются препараты кальция (5–10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата). Применять препараты кальция следует до полного исчезновения признаков скрытой спазмофилии. Через 3–4 дня после начала приема препаратов кальция назначается витамин D2 в дозе 2000–5000 МЕ в день. Препаратом выбора является кальцитриол.

Гипокальциемии часто сопутствует дефицит магния, в этих случаях используются препараты магния, которые необходимо сочетать с витамином В6.

Во время лечения следует ограничить все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева и др.) или выполнять их очень бережно, так как они могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма или эклампсии.

При ларингоспазме необходимо создать доминантный очаг возбуждения в головном мозге. С этой целью ребенка похлопывают по щекам, обливают холодной водой, надавливают на корень языка, дают понюхать нашатырный спирт, дуют в нос.

Для купирования судорог внутримышечно вводится 0,5% раствор седуксена (0,3–0,5 мг/кг) или 20% раствор ГОМК (50–100 мг/кг). Одновременно внутривенно вводятся препараты кальция – 10% раствор кальция глюконата по 0,5–1 мл/кг. При оказании неотложной помощи необходимо учитывать, что быстрое введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.