Гипотиреоз

Гипотиреоз (ГТ) – врожденное или приобретенное заболевание щитовидной железы, обусловленное снижением ее функции.

Этиология. Врожденный гипотиреоз развивается на 4–9-й неделе беременности и характеризуется развитием гипоплазии или аплазии щитовидной железы. Порок щитовидной железы возникает под влиянием применяемых во время беременности тиреостатических препаратов (мерказолил, большие дозы йода, транквилизаторы, бромиды), антитиреоидных антител при аутоиммунном тиреоидите у матери, токсических и химических воздействиях на щитовидную железу. Не исключается роль внутриутробных инфекций. Особое значение имеет радиоактивное или рентгеновское облучение. Причиной заболевания может быть генный дефект синтеза тиреоидных гормонов.

Приобретенный первичный ГТ может развиться в результате аутоиммунного, вирусного, бактериального или радиационного тиреоидита, а также после оперативного удаления значительной части щитовидной железы.

При вторичном ГТ тиреоидная недостаточность является симптомом поражения гипоталамо-гипофизарной системы (деструктивно-воспалительные процессы, опухоли, травматические повреждения). Возможен преходящий ГТ новорожденных, который чаще выявляется у детей, перенесших тяжелое перинатальное повреждение ЦНС или сепсис.

Патогенез. Недостаток тиреоидных гормонов приводит к нарушению дифференцировки клеток мозга, уменьшению количества нейронов, нарушению миелинизации нервных волокон. Эти изменения становятся необратимыми через 4–6 недель от начала заболевания. В коже и подкожно-жировой клетчатке, соединительной ткани мышц, нервных стволах, внутренних органах накапливается большое количество муцинозного вещества. Его накопление вызывает своеобразный слизистый отек. Уменьшение синтеза белка и накопление в тканях муцина приводит к замедлению роста скелета. Нарушаются функции мышечной, кроветворной и эндокринной систем. Снижается активность ферментов печени и желудочно-кишечного тракта. Нарушается иммунитет.

Клиническая картина. Недостаточность функции щитовидной железы весьма разнообразна по степени выраженности клинических проявлений: от небольшого снижения до полного или почти полного выключения ее функции (микседема и кретинизм).

Врожденный гипотиреоз чаще отмечается у детей, рожденных от переношенной беременности, имеющих большую массу тела. Симптомы врожденного ГТ развиваются постепенно, особенно у детей, находящихся на грудном вскармливании, что обусловлено переходом материнских тиреоидных гормонов к ребенку. Нередко первые симптомы появляются при уменьшении количества материнского молока и введении прикорма. Заболевание проявляется группой неспецифических признаков. В периоде новорожденности характерно позднее отпадение пуповинного остатка, затяжной характер желтухи, ранняя анемия, позднее отхождение мекония, упорные запоры, пупочная грыжа. Часто возникают дыхательные нарушения в виде шумного, стридорозного затрудненного носового дыхания. Возможны эпизоды апноэ. Отмечается нарастающая сонливость, адинамия. Появляются трудности при вскармливании (вялое сосание, сниженный аппетит, цианоз при кормлении). Длительно сохраняется гипертонус мышц. Ребенок плохо удерживает тепло, иногда выявляется гипотермия ниже 35 °С. Кожа сухая, грубая, бледная, с мраморным оттенком. Тургор тканей снижен. Постоянным симптомом является универсальный слизистый отек. В отличие от сердечных и почечных отеков при надавливании на отекшую ткань ямка не образуется, так как отек не является истинным, а представляет собой пропитывание кожи и подкожной клетчатки муцинозным веществом. Волосы сухие, редкие, утолщенные, растут медленно. Ногти тускнеют, становятся ломкими, исчерченными.

С возрастом симптомы нарастают и достигают полного развития к 3–6 месяцам. Отмечается задержка нервно-психического развития. По психическому развитию ребенок с микседемой в возрасте одного года соответствует новорожденному. Дети пассивны, замкнуты в себе, инфантильны. Возбудимость больных уменьшается пропорционально тяжести заболевания. В тяжелых случаях жизнь больных подобна «зимней спячке». Ребенок отстает в росте, мало прибавляет в массе тела, но из-за муцинозных отеков никогда не выглядит истощенным. Замедляется развитие костной системы. Поздно закрывается большой родничок. Зубы прорезываются несвоевременно, с большим запаздыванием, имеется наклонность к кариесу. Телосложение диспропорциональное: относительно длинное туловище, короткие конечности, кисти рук широкие с короткими пальцами. Глазные щели узкие, переносица широкая, плоская («утиный нос»). Веки отечные, язык утолщенный, не помещается во рту. Отмечается низкий тембр голоса при крике. Мимика бедная, на лбу образуются стойкие складки. За счет муцинозного отека развиваются припухлости кистей («рукавицы») и стоп («сапожки»). При осмотре во время сна можно обнаружить брадикардию и приглушение тонов сердца. Щитовидная железа у большинства детей с врожденным ГТ не определяется; у больных с наследственными формами она может быть увеличена с рождения.

Легкие формы врожденного ГТ могут проявиться с 2– 5-летнего возраста и даже в периоде полового созревания. Приобретенный первичный ГТ чаще сопровождается увеличением щитовидной железы; соматические изменения те же, что и при врожденном, но интеллект не нарушен. Изолированный гипоталамо-гипофизарный ГТ встречается редко и протекает без нарушения интеллекта.

Диагностика. После рождения ребенка недостаточность щитовидной железы должна быть распознана как можно раньше. Для раннего выявления заболевания используется радиоиммунологическое исследование тиреоидных гормонов крови. Скрининг новорожденных проводится на 3–5-й день жизни. Диагноз ГТ устанавливается при определении сниженного уровня гормонов Т3, Т4. ТТГ повышен при первичном и снижен при церебральном гипотиреозе.

Лечение. Своевременное лечение (не позднее первой недели жизни ребенка) обеспечивает нормальное развитие и улучшает деятельность мозга. Больным показана пожизненная заместительная терапия тиреоидными гормонами (тироксин, трийодтиронин, тиреотам, тиреокомб). Из средств симптоматической терапии применяют ноотропные препараты (пирацетам, церебролизин, пантогам, энцефабол). В начале лечения проводят курсы витаминотерапии (группы В, А). Обязательны массаж, гимнастика, хвойно-солевые ванны, УФО, занятия с логопедом. Родителям следует указать на необходимость регулярного лечения тиреоидными препаратами, особого внимания к ребенку в семье.

Прогноз. При поздно проявившихся, легких и приобретенных формах ГТ прогноз благоприятный. Больные врожденным ГТ, получающие адекватную заместительную терапию с первого месяца жизни, физически и интеллектуально полноценны. При начале лечения после 4–6-недельного возраста прогноз для умственного развития неблагоприятен.