Патогенез и особенности прионных инфекций

Прионные инфекции являются одновременно и инфекционными, и наследственными болезнями. Ведущая роль в патогенезе спонгиоформных энцефалопатий принадлежит процессам изменения собственных белков организма человека и животных, результатом которых является превращение нормального прионного белка PrPc в изоформу PrPSс. До настоящего времени остается неясным механизм действия прионов на мишени. Однако доказано прямое взаимодействие прионов с ДНК клетки, которое направлено на область, контролирующую процессы репликации митохондриальной ДНК. Это приводит к снижению функций митохондрий и нарушению энергетических основ деятельности нейронов головного мозга.

Результатом действия прионов на клетки являются вакуолизация и гибель нейронов, что морфологически проявляется в спонгиоформном (губка) перерождении мозговой ткани; разрастании глии (астроглиозе); гибели волокон белого вещества (лейкоспонгиозе).

В результате мозг визуально выглядит подобно губке (губчатые перерождения). Макроскопически определяется атрофия головного мозга.

Таким бразом, прионные болезни – это группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных, которая представляет собой прогредиентные формы поражений мозга. Они относятся к «конформационным» болезням, вызванным нарушением процессов формирования пространственной структуры белков, приводящим к изменениям «клеточной физиологии». Наряду с прионными болезнями к «конформационным» относят также амилоидные заболевания, такие как болезни Альцгеймера, Паркинсона и т.д.

У прионных болезней существуют следующие общие характеристики:

• они не поддаются лечению лекарственными препаратами;
• в организме поддерживают медленно протекающие бессимптомные процессы;
• не способны вызывать острую форму инфекционного процесса;
• заканчиваются летально.

Длительность инкубационного периода прионных инфекций обусловлена величиной инфицирующей дозы и скоростью синтеза PrPSс в клетках.

С патоморфологической точки зрения все прионные инфекции – это спонгиоформные энцефалопатии, выражающиеся в дегенерации нейронов, уменьшении численности нейронов в корковых, подкорковых, стволовых образованиях. Кроме того, им свойственно наличие амилоидных бляшек, отсутствие воспалительных изменений, а также образование внутриклеточных вакуолей.