Особенности нефротического синдрома
Нефротический синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий выраженные отеки, массивную протеинурию, нарушение белкового, липидного и водно-солевого обмена.
Этиология.
Единственное клиническое проявление нефротического синдрома характерно для генетически детерминированной патологии – микрокистоза почек (финский тип нефротического синдрома). У молодых и подростков нефротический синдром развивается вследствие первичных поражений почек.
Морфологической особенностью раннего нефротического синдрома является минимальное изменение почек. Липоидный нефроз – это болезнь, при которой в почках имеются только минимальные изменения, в основе лежит врожденная иммунологическая недостаточность и морфологическая незрелость почек.
Классификация.
Классификация следующая:
- Врожденный нефротический синдром:
- финского типа;
- семейный нефротический синдром, не связанный с микрокистозом.
- Первичный нефротический синдром:
- нефротическая форма гломерулонефрита, гормоночувствительный вариант, морфологически связан с минимальным гломерулонефритом;
- при других морфологических формах гломерулонефрита (нефротическая форма гломерулонефрита, гормонорези-стентный вариант, смешанная форма гломерулонефрита).
- Вторичный нефротический синдром:
- при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах;
- при почечном дисэмбриогенезе;
- при болезнях метаболизма (патология триптофанового обмена, цистикоз, гликогеноз);
- при инфекционных заболеваниях (малярия, цитомегалия, туберкулез, сифилис);
- при амилоидозе;
- при тромбозе почечных вен;
- при отравлениях, в том числе при реакциях на лекарственные вещества;
- при редких синдромах (саркоидоз, серповидно-клеточная анемия).
Клиника.
Экстраренальные симптомы: нарастающий отечный синдром, асцит, гидроперикард, гепатомегалия, бледность (перламутровая) кожных покровов.
Симптомы гипопротеинемической кардиопатии: одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке, волемический шок.Мочевой синдром: протеинурия, олигурия с высокой относительной плотностью мочи, цилиндрурия.
Гипопротеинемия, резкая диспротеинемия (снижение альбуминов и β-глобулинов, повышение α2-глобулинов), гиперсолестеринемия, высокая СОЭ.
Принципы лечения следующие:
- Постельный режим, бессолевая диета, ограничение жидкости (из расчета: предыдущий диурез суточный + 15 мл/кг массы тела).
- Глюкокортикоиды – 2–2,5 мг/кг (до 5 мг/кг) не менее 4–6 недель с постепенным снижением дозы при наступлении ремиссии. Поддерживающая доза назначается длительно – до 1,5 месяцев.
- Иммунодепрессанты (при гормонорезистентности – неэффективности гормонов в течение 2-х месяцев, или гормонозависимости), азатиаприн, 6-меркаптопурин.
- Мочегонные (комбинация фуросемида и верошпирона, аминорид, гипотиазид).
- Антибактериальная терапия (пенициллин, фалоспорин).
- Гепарин, антиагреганты.
- Симптоматическая терапия, витаминотерапия.
- Метиндон.
Дифференциальный диагноз проводят с первичным, вторичным и врожденным нефротическим синдромом.
