Системная склеродермия
Системная склеродермия – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространением вазоспастических нарушений.
Этиология.
Этиология не ясна. Предполагается вирусное и наследственное заболевание.
Классификация.
Классификация следующая.
I. Характер течения: острое, подострое, хроническое.
II. Клинические формы:
- типичная (с характерным поражением кожи);
- атипичная (с очаговым поражением кожи);
- преимущественно висцеральная, суставная, мышечная, сосудистая.
III. Стадия развития:начальная, генерализованная, терминальная.
IV. Степень активности: минимальная (I), умеренная (II), высокая (III).
V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:
- кожа и периферические сосуды: «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазии, синдром Ребно, очаговое поражение;
- локомоторный аппарат: артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), полимиозит, кальциноз, остеолиз;
- сердце: миокардит, кардисклероз, порок сердца (чаще развивается порок митрального клапана);
- легкие: интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит;
- пищеварительный тракт: эофагит, дуоденит, колит;
- почки: истинная склеродермическая почка, гиалуронефрит;
- нервная система: полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства.
Диагностика.
Критерии диагностики следующие.
I. Основные:
- периферические:
- вазомоторные расстройства (спазм мелких сосудов, особенно пальцев рук, от легкого ощущения зябкости до синдрома Ребно с приступами акроасфиксии и явлениями «белого пятна»);
- склеродермическое поражение кожи (кожа напряженная, плотная, толстая, блестящая, сливающаяся с подкожно-жировым слоем, не берется в складку, амимическое лицо);
- остелиз и кальциноз (синдром Тибьержа – Вейсенбаха);
- суставно-мышечный синдром с контрактурами (нарушение походки, сокращение объема активных движений);
- висцеральные:
- базальный пневмосклероз (при рентгенологическом исследовании повышенная прозрачность легочной ткани, усиление сосудистого рисунка или микроячеистость преимущественно базальных отделов;
- склеродермическая почка (внезапное развитие злокачественной гипертензии с острой почечной недостаточностью).
II. Дополнительные:
- периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэкта-зии, трофические нарушения, синдром Шепрена, полиэктазии, полиартралгии, миоалгии, полимиозит;
- висцеральные:
- лимфоаденопатия, полисерозит, диффузный и очаговый нефрит, полиневрит, поражение центральной нервной системы;
- быстрое похудание, лихорадка;
- лабораторные: увеличение СОЭ более 20 мм/ч, гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23 %); антитела к ДНК или АНФ; ревматоидный фактор; увеличение оксипролина в плазме, моче.
Дифференциальный диагноз.
Дифференциальный диагноз проводится с дерматомиозитом, фенилкетонурией, склеремой Бутке.
Лечение.
Принципы лечения следующие:
- Глюкокортикоиды.
- Иммунодепрессанты.
- Восстановительная терапия.
- Массаж, лечебная физкультура.
Для улучшения реологических свойств крови вводят низкомолекулярные декстраны, при развитии кальциноза применяют динатриевую соль ЭДТА, эффективны наружные аппликации 50 %-ного раствора димексида, особенно с добавлением сосудорасширяющих препаратов (никотиновая кислота) на участке пораженной кожи. Очень эффективно применение гипербарической оксигенации, проведение плазмофереза.
Профилактика.
При хроническом и подостром течении с минимальной активностью показано санаторно-курортное лечение: Евпатория, Пятигорск. Обязательно назначение лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур – ультразвук с гидрокартизоном, электрофорез с гиалуронидазой, парафиновые аппликации, массаж.
