Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная КМП связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков с проявлением признаков гиподиастолиии и симптомов застоя в большом и малом круге кровообращения.
Первичная миокардиальная (изолированное поражение миокарда, аналогично как при ДКМП).
Эндомиокардиальная (утолщение эндокарда и инфильтративные некротические и инфильтративные изменения в миокарде):
- Гиперэозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Лефлера.
- Эндомиокардиальный фиброз (Болезнь Девиса).
Стадии:
- Некротическая.
- Тромботическая.
- Фибротическая: на ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса.
При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов.
Кардиомиопатии при митохондриальной патологии
К ним относятся следующие:
- синдром Кернса-Сейра;
- синдром МЕLАS;
- синдром МЕRRF;
- синдром Барта;
- карнитиновая КМП;
- гистиоцитарная КМП;
- КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов.
Критерии КМП при митохондриальной патологии:
- Экстракардиальные:
- инфантильный соматотип (3–5 центиль);
- мышечная слабость;
- снижение толерантности к физической нагрузке;
- нарушения зрения (птоз), слуха;
- инсультоподобные эпизоды;
- периодическая нейтропения;
- стойкое увеличение печени;
- высокий уровень лактата и пирувата;
- повышение экскреции органических кислот;
- снижение содержания карнитина крови – ацидоз.
- Кардиальные:
- нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста;
- сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза;
- выявление ГКМП в раннем возрасте;
- семейный характер заболевания;
- гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.
Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20–30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия.
Синдром МЕRRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF-волокна). Дебют – от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП.
Синдром Барта. Дебют в 5–7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3–5 центиля, задержка роста; отставание костного возраста на 1–2 года; скелетная миопатия; нейтропения; ГКМП, ДКМП.
Карнитиновая КМП. Дебют в 3–5 месяцев. Часто внезапная смерть из-за метаболического стресса. Симптомы: гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, ЭКГ-гигантские зубцы Т (выше R) в левых грудных отведениях.
КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют – после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломио-патия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактатацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.
