Поражения легких при дефиците а – ингибитора протеаз
Поражения легких при дефиците а1 —ингибитора протеаз характеризуется преимущественным поражением респираторного отдела легочной ткани в виде рано развивающейся первичной эмфиземы вследствие действия на легочную ткань неинактивированных протеаз (трипсина, эластазы и др.).
Патогенез
Звенья патогенеза:
- протеазы, трипсин, хемотрипсин, эластаза;
- наследственно обусловленная недостаточность а1 —антитрипсина;
- нарушение баланса в системе протеазы-антипротеазы при воспалении, травмах, ожогах в сторону увеличения протеаз;
- повреждение эластина, коллагена, протеогликанов;
- разрушение эластических волокон легочной ткани;
- истощение и разрыв альвеолярных перегородок;
- первичная панлобулярная эмфизема легких.
Ингибиторы протеаз представляют собой белки, обладающие свойством инактивировать протеолитические ферменты эндогенного и экзогенного происхождения.
Клиника. Одышка (основная жалоба), постепенное снижение массы тела, кашель редкий (сухой) или отсутствует, мокрота скудная, бочкообразная грудная клетка.
При компьютерной томографии определяются очаги буллезной эмфиземы или гигантские буллы. Исследование содержания аj-антитрипсина в сыворотке крови (ИФА).
Лечение:
- заместительная терапия (введение в/в нативного с^-антитрипсина;
- введение нативной человеческой плазмы;
- введение контрикала, гордокса;
- генотерапия: введение гена с помощью ретровируса-вектора (на животных).
Прогноз. Прогноз неоднозначный, чаще всего сомнительный.
- Оформление отчета по практике по ГОСТу 2021/2022
- Оформление ВКР по ГОСТу
- Как составить бизнес-план своими силами
- Оформление эссе по ГОСТу
- Оформление презентации по ГОСТу
- Оформление статьи по ГОСТу
- Оформление дипломной работы по ГОСТ 2021/2022
- Оформление курсовой работы по ГОСТу
- Оформление контрольной работы по ГОСТу