Признаки системной красной волчанки
Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления соединительной ткани и сосудов.
Этиология.
Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, стрессовые ситуации, вакцинация.
Классификация.
Классификация следующая:
- характер течения болезни: острое, подострое, хроническое:
- рецидивирующий полиартрит;
- синдром волчанки;
- синдром Ребно;
- синдром Верльгофа;
- синдром Шегрена;
- фаза и степень активности процесса: активная фаза: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I); неактивная фаза (ремиссия); 3) клинико-морфологическая характеристика поражения:
- кожа: симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка;
- суставы: артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит;
- серозные оболочки: полисерозит (плеврит, перикардит), выпотной, сухой; перигепатит;
- сердце: перикардиты, эндокардиты, недостаточность митрального клапана;
- легкие: острый и хронический пневмонит, пневмосклероз;
- почки: люпус-нефрит нефротического или смешанного типа;
- мочевой синдром;
- нервная система: менингоэнцефалополиневрит.
Клиника.
Заболевание чаще всего начинается остро, с повышения температуры тела и нарушения общего состояния. Для этого заболевания характерно полисистемное поражение. Различают большие и малые диагностические признаки.
Большие диагностические признаки:
- «бабочка» на лице;
- люпус-артрит;
- люпус-пневмонит;
- IЕ-клетки в крови (в норме отсутствуют) до 5 на 1 000 лейкоцитов – единичные; 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество; больше 10 – большое количество;
- АНФ в большом титре;
- аутоиммунный синдром Верльгофа;
- Кумбс-положительная гемолитическая анемия;
- люпус-нефрит;
- гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухание ядер погибших клеток с лизированным хроматином; 10)характерная патоморфология в удаленной селезенке (луковичный склероз; муфты в склерозированных артериях и артериолах), при биопсии кожи (васкулит, иммунофлюоресцент-ное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области эпидермального стыка), почки (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, феномен «проволочных телец» – утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гиолярулярных капилляров).
Малые диагностические признаки:
- лихорадка более 37,5 °С в течение нескольких дней;
- немотивированная потеря массы (5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;
- капилляриты и на пальцах;
- неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);
- полисерозиты – плеврит, перикардит;
- лимфоиденопатия;
- гепатоспленомегалия;
- миокардит;
- поражение ЦНС;
- полиневрит;
- полимиодиты, полимиалгии;
- полиартралгии;
- синдром Ребно;
- увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);
- лейкопения менее 4 х 109 г/л;
- анемия (гемоглобин менее 100 г/л);
- тромбоцитопения (менее 100 х 109 г/л);
- гипергаммаглобулинемия (более 22 %);
- АНФ в низком титре;
- свободные IЕ-тельца;
- измененная тромбоэнастограмма.
При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается достоверным.
Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:
- эритема на лице («бабочка»);
- дискоидная волчанка;
- синдром Ребно;
- алопеция;
- фотосенсибилизация;
- изъязвление в полости рта и носоглотки;
- артриты без деформации;
- IЕ-клетки;
- ложноположительная реакция Вассермана;
- протеинурия;
- цилиндрурия;
- плеврит, перикардит;
- психоз, судороги;
- гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбо-цитопения.
При наличии четырех критериев диагноз системной красной волчанки считается достаточно достоверным.
Дифференциальный диагноз.
Дифференциальный диагноз проводится с ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, узелковым периартритом, феохромоцитомой.
Принцип лечения:
- кортикостероиды;
- иммунодепрессанты;
- нестероидные противовоспалительные средства;
- симптоматические средства.
При системной красной волчанке назначают сразу преднизолон с последующим переходом на иммунорегулирующую терапию. Для системной красной волчанки среди иммунодепрессантов препаратом выбора считается циклофосфан и изотиоприн.
