Механизм накопления прионных белков

Инфекционный белок PrPSс, попав в клетку или связавшись с ней (так как это поверхностный мембранный белок), путем белок-белковых взаимодействий способствует превращению нормального клеточного белка в изоформу.

Процесс накопления начинается с контакта двух молекул. Под влиянием молекулы инфекционного белка происходит трансформация контактирующей с ней одной молекулы нормального белка в ее инфекционную форму. В результате процесса образуются две молекулы инфекционного белка. Предположительно, в этом процессе принимает участие пока еще неизвестный белок Х, который выполняет функцию шаперона (белка, главная функция которого состоит в восстановлении нативной третичной или четвертичной структуры белка).

На следующем этапе уже под влиянием двух вновь образовавшихся молекул образуются еще две. Таким образом, лавинообразно идет накопление инфекционного белка.

В настоящее время доказано, что переход в изоформу носит посттрансляционный характер (возникает после синтеза молекулы), то есть включает конформационные изменения. В данном процессе происходит изменение третичной или четвертичной структуры нормального исходного белка.

Следовательно, накопление инфекционного прионного белка происходит не в результате синтеза в зараженном организме молекул PrPSс de novo, а путем конформационных изменений уже синтезированных нормальных молекул PrPс под влиянием молекул инфекционного прионного белка.