Эпидемиология прионных болезней

Резервуар и источники заболеваний – овцы и козы (у которых спонтанно может развиваться заболевание – скрепи); реже – норки, олени, лоси, кошки, собаки.

В 1986 году впервые в Великобритании была зарегистрирована спонгиоформная энцефалопатия крупного рогатого скота «коровье бешенство».

Источником прионного белка в данном случае оказалась мясокостная мука, приготовленная из субпродуктов и голов овец и применяемая для их кормления.

Механизм передачи – преимущественно фекально-оральный; пищевой и контактный пути передачи атипичных случаев губкообразной энцефалопатии встречаются среди коров, кошек, собак и других животных. Возможно заражение при хирургических операциях, трансплантации органов и при введении лекарственных средств.

При инфекционном поражении опасность представляют плохо проваренное мясо, свиной, бараний и говяжий мозг, глазные яблоки овец.

Восприимчивый коллектив неизвестен. Существует генетическая предрасположенность к развитию заболевания.

Основными нозологическими формами прионных болезней у людей считают:

• болезнь Крейтцфельда – Якоба (естественный хозяин – человек);
• куру (естественный хозяин – человек);
• синдром Герстмана – Штреусслера – Шейнкера (естественный хозяин – человек);
• фатальная семейная инсомния – смертельная семейная бессонница (естественный хозяин – человек).

У животных:

• скрепи (естественный хозяин – овцы и козы);
• трансмиссивная энцефалопатия норок (естественный хозяин – норки);
• губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота – коровье бешенство (естественный хозяин – коровы, быки);
• спонгиоформная энцефалопатия кошек (естественный хозяин – кошки).

Микробиологическая диагностика:

• материалом для исследования в первую очередь являются ликвор, сыворотка крови, биоптаты;
• методы диагностики:
• биохимические;
• патогистологические (посмертная диагностика) – для обнаружения вакуолизации цитоплазмы отдельных нейронов или их скопления);
• исследование аутопсийного материала – выявляется Status spongiosus – форма вакуолизации нервной ткани, признаки церебрального амилоидоза, образование характерных амилоидных бляшек;
• микроскопические (электронная микроскопия) – проводится с целью выявления скрепи-ассоциированных фибрилл;
• иммунологические (иммуноблоттинг) с применением специфических моноклональных антител (МКА-15ВЗ);
• ИФА (вестерн-блоттинг);
• иммуноцитохимические с использование антисыворотки PrPс;
• генетические – анализ прионного гена (возможна пренатальная ДНК-диагностика);
• ПЦР – позволяет проводить анализ и локализацию мутаций гена PRNP;
• биологические методы диагностики – использование трансгенных мышей, несущих ген, кодирующий нормальный PrPс человека (рекомендованы ВОЗ для проведения тестирования инфекционной активности материала, подозрительного на контаминацию прионами).

Профилактика и лечение. Прионные болезни не поддаются лечению лекарственными препаратами. В связи с этим лечение и профилактика основаны на следующем:

• предотвращении преобразования PrPс в PrPsc;
• ограничении процедур трансплантации твердой мозговой оболочки;
• запрещении переливания крови и назначения препаратов крови от больных;
• уничтожении медицинских инструментов, используемых при лечении больных прионными болезнями.