В основе лежит генетически детерминированный дефект строения мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта.
Синдром Картагенера характеризуется следующей триадой, включающей в себя обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и хронические синуситы, риниты, отиты.
Патогенез:
Клиническая картина. Непрерывно рецидивирующее бронхолегочное воспаление с первых дней жизни. Отставание в физическом развитии, постоянный кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы в легких, изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев, хронический синусит.
При бронхоскопии определяется хронический гнойно-воспалительный процесс, зеркальное расположение бронхов при синдроме Картагенера.
Лечение направлено на подавление воспалительного процесса в легких и носоглотке; дренажная терапия (постуральный дренаж, ЛФК, лечебная бронхоскопия, ингаляция муколитиков), оперативное лечение, как правило, неэффективно.
