Гипертрофическая КМП выражена гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки.
Клинические проявления. Чаще у мальчиков, есть семейные формы, одышка, боль в сердце, расширение границ сердца, ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, изменчивый систолодиастолический шум по левому краю грудины, развитие сердечно-сосудистой недостаточности по левожелу-дочковому типу.
Диагностика. ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка; зубец Q изменен во отв., V4, ЭхоКГ – утолщение межжелудочковой перегородки, снижение объема левого желудочка.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки – зависит от размеров сердца, смещения митрального клапана вперед.
Карнитиновая КМП
Гипертрофия желудочков: КДДлж = 65 мм, атриомегалия, ФВ = 0,2, митральная регургитация 2—3-й степеней.
Лечение
Хирургическое – септальная миоэктомия:
- Протезирование клапанов – двухкамерная постоянная стимуляция.
- Консервативное:
- ограничение физической нагрузки;
- диета с ограничением соли и воды;
- β-адреноблокаторы;
- блокаторы Са-каналов;
- антиаритмики других групп;
- ингибиторы АПФ.
Сердечные гликозиды при ГКМП противопоказаны.
